【广东会GDH基因检测】感染后肾小球肾炎的基因解码基因检测
IgG 和 C3 的共沉积常见于感染后肾小球肾炎 (PIGN) 患者,C3 为主的肾小球沉积可能代表该疾病的晚期。2013 年共识会议承认感染后肾小球肾炎 (PIGN)和 C3 肾小球病的相似性以及仅根据病理特征区分这两种疾病的困难。因此,共识建议将这种疾病标记为 C3 显性感染后肾小球肾炎 (PIGN)(如图1). 患者的临床病程和实验室检查结果贼终可区分这些疾病并确定是否需要治疗,因为几乎所有 PIGN 患者都能恢复其基线肾功能,并在几周内解决血尿、蛋白尿和低补体血症,而无需治疗干预。
对于疑似感染后肾小球肾炎 (PIGN)的患者,如果存在低补体血症、肾功能进行性下降和/或显着蛋白尿(>500 mg/d)等异常持续>12 周,则应进行活检. 如果活检结果与 C3 肾小球病一致,则可能将诊断更改为 C3 肾小球病,并指示对补体级联进行调查。虽然目前接受的(基于活检的)C3 肾小球病定义确定了大多数具有潜在补体失调的感染后肾小球肾炎 (PIGN) 患者,但在获得重复活检的患者中发现了一定程度的诊断流动性(例如,尽管贼初活检样本可能表明 C3 肾小球病,在病程后期采集的活检样本可能显示 ICGN,反之亦然)。值得注意的是,一些数据表明补体失调也可能是少数患者 ICGN 的基础。
C3 显性肾小球肾炎是一种基于 C3 染色的免疫荧光发现的疾病分类,其强度至少比任何其他免疫反应物强 2 个数量级。该定义包括感染后肾小球肾炎和副蛋白相关性肾小球肾炎。在感染后肾小球肾炎中,补体异常是短暂的,C3 正常化通常发生在 8 周内;如果 C3 水平在 12 周时仍然异常,则有必要重新分类为 C3 肾小球病。部分副蛋白相关性肾小球肾炎患者会出现补体失调,这可能是因为副蛋白作为 H 因子自身抗体或肾炎因子发挥作用。副蛋白靶向治疗改善了这些患者 C3 肾小球病的预后。C3 肾小球病是 C3 显性肾小球肾炎的一种亚型,根据电子显微镜检查结果可细分为致密物沉积病 (DDD) 和 C3 肾小球肾炎 (C3GN)。在 DDD 中,高电子密度、嗜锇的香肠状沉积物增厚并改变肾小球基底膜的致密层,质谱分析揭示了这些沉积物中的补体成分。在 C3GN 中,沉积物具有与基质成分相似的电子密度,质谱分析表明它们含有末端补体成分。C3GN 患者比 DDD 患者更容易出现 C5 转化酶失调。光学显微镜无法区分 C3 肾小球病与其他形式的肾小球肾炎:发现差异很大,包括系膜和毛细血管内增生性病变,新月体和膜增生性病变。补体失调也是免疫复合物肾小球肾炎 (ICGN) 的基础,可通过链霉蛋白酶免疫荧光将其与 C3 肾小球病区分开来,后者可揭示免疫球蛋白沉积物。然而,C3 肾小球病可以转变为 ICGN,反之亦然。
(责任编辑:广东会GDH基因)